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Diversas doenças de pele afetam a população brasileira, por vezes muitas assustam pelo aspecto visual que é causado, contudo, boas informações podem proporcionar um rápido diagnóstico e melhorar a qualidade de vida do paciente. Nesta publicação abordaremos três doenças de pele: Hanseníase, Melanoma e Psoríase nos aspectos histopatológicos e fisiológicos. Boa leitura!!!

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Hanseníase: um problema de saúde pública

A hanseníase é uma doença infecciosa crônica, que apresenta uma micobactéria (Mycobacterium leprae ou bacilo de Hansen) envolvida na sua transmissão. A doença passa de pessoa à pessoa por meio das vias aéreas superiores. O bacilo cai na corrente sanguínea até atingir pele e nervos periféricos. Ela se manifesta por meio de manchas na pele com alteração de sensibilidade. Pode também ocorrer espessamento de nervos periféricos, principalmente em pernas e braços. Alguns anos após a transmissão, a doença se manifesta numa pequena parte dos infectados. O bacilo é transmitido para muitos, mas cerca de 90% da população apresenta resistência e não adoece. Ou seja, é uma doença de alta infectividade e baixa patogenicidade

As pessoas que residem ou residiram com o paciente que tem ou teve hanseníase nos últimos cinco anos apresentam maior risco de adoecimento. Por esta razão para cada caso novo diagnosticado é fundamental que os contatos sejam examinados para a busca de outros casos de hanseníase. Só assim será possível interromper a cadeia de transmissão. A hanseníase ainda é um importante problema de saúde pública em algumas partes do mundo, inclusive o Brasil. Segundo a Organização Mundial de Saúde, países do Oeste e Sul Asiático, da África e das Américas continuam diagnosticando milhares casos novos de hanseníase todos os anos. O Brasil é o segundo país em número de doentes, seguido da Índia.

Na maior parte dos países endêmicos, inclusive no Brasil, o número de doentes vem caindo a mais de dez anos. Mesmo assim, para se ter uma ideia da gravidade do problema, somente no Brasil são diagnosticados mais de trinta mil casos novos de hanseníase por ano. Foram diagnosticados dezessete casos novos da doença para cada cem mil habitantes, no ano de 2012.

Uma vez que a hanseníase é mais frequente em populações que vivem em condições desfavoráveis, é importante que os programas sociais sejam parceiros para o controle da doença, com ações focalizadas em bolsões de pobreza. Benefícios como vinculação dos pacientes em tratamento a restaurantes comunitários (e/ou banco de alimentos) e a concessão de passe livre no transporte público podem resultar no aumento da adesão ao tratamento, além de melhorar o vínculo dos pacientes às unidades de saúde.

Dentre os desafios para a eliminação da doença, como problema de saúde pública no país, está o fortalecimento da cobertura de exame de contatos. Esta é a principal ação para a quebra da cadeia de transmissão da doença. No Brasil, o indicador de exame de contatos é considerado regular, mas varia muito entre os estados. Por isso, essa cobertura precisa ser fortemente ampliada.

Por esses motivos, todos os médicos e enfermeiros do país devem estar atentos aos sinais e sintomas da hanseníase. Para todas as formas de manifestação da doença há tratamento e cura. Mas, quanto mais tarde o diagnóstico, maiores os riscos de os pacientes apresentarem incapacidades físicas e até sequelas permanentes em razão da doença. Também é importante que eles sejam adequadamente orientados quanto ao tratamento para cura, à prevenção de incapacidades e, especialmente, ao exame de contatos. Para isso, o Ministério da Saúde disponibiliza a cartilha “Hanseníase e Direitos Humanos: Direitos e Deveres dos Usuários do SUS”.

Quanto maior o número de profissionais de saúde atentos a queixas dermatoneurológicas, maior a chance de diagnóstico de hanseníase na fase inicial. Com isso, reduz-se também a transmissão e o número de indivíduos incapacitados por esse problema de saúde pública já superado em países desenvolvidos.

Vigilância da hanseníase entre contatos

A vigilância de contatos é um conjunto de medidas que objetivam a intervenção na cadeia de transmissão, no espaço mais provável de sua ocorrência. Contato intradomiciliar de hanseníase é toda e qualquer pessoa que resida ou tenha residido, nos últimos cinco anos, com a pessoa que tem hanseníase.

O exame dermatoneurológico dos contatos deve ser realizado com os mesmos preceitos do sintomático dermatológico. Todos que não tiverem cicatriz ou tiver uma única cicatriz da vacina BCG precisam tomar uma dose. Quem tiver duas cicatrizes não precisará receber outra dose.

Contatos intradomiciliares de hanseníase com menos de 1 ano de idade, já vacinados, não necessitam da aplicação de outra dose de BCG. Na incerteza de cicatriz vacinal ao exame dos contatos intradomiciliares, recomenda-se aplicar uma dose, independentemente da idade. A vacina BCG não é específica para hanseníase, mas promove proteção para a manifestação da hanseníase multibacilar.

O período de incubação da hanseníase é de 2 a 7 anos, por isso a doença pode aparecer mesmo após a consulta. Caso apareça algum sinal ou sintoma da doença a pessoa deve retornar a Unidade de Saúde.

Todo caso novo de hanseníase precisa ser informado por meio da ficha de notificação do Sinan com informações relativas à identificação e às características da doença no momento do diagnóstico.

O profissional de saúde deve encorajar o paciente a chamar à unidade os contatos que ainda não foram examinados ou realizar a busca ativa no domicílio. Em locais onde o Formulário de Vigilância de Contatos ainda não está disponível, as informações essenciais podem ser registradas no prontuário do caso índice.

É preciso informar mensalmente o número de contatos de hanseníase examinados por meio do Boletim de Acompanhamento de Casos de Hanseníase. Este instrumento serve também para informar o número de casos que recebeu alta e aqueles que continuam em tratamento.

HANSENÍASE NO MUNDO

Aspectos neurológicos e alterações de sensibilidade

O Micobacterium leprae, agente etiológico da hanseníase, tem afinidade importante pela bainha de mielina do nervo e, por conseguinte, a hanseníase tem suas manifestações clínicas iniciais baseadas essencialmente no exame neurológico da pele e feixes neurais periféricos, por ora, cotidianamente negligenciado pelos médicos.

Sintomas subjetivos são importantes alterações iniciais da infecção hansênica como dormência, formigamentos e dores neurais. No entanto, quanto aos sintomas objetivos, as alterações de sensibilidade da pele se destacam e possuem alto valor diagnóstico na hanseníase.

Utilizando-se de meios propedêuticos simples, o médico poderá avaliar a pele criteriosamente, detectar áreas com alterações de sensibilidade térmica, dolorosa e tátil, as quais podem ser avaliadas por instrumentos simples que oferecem discriminação entre quente e frio, ou que despertam a sensação de dor ou do toque.

As manifestações da hanseníase se caracterizam pela constatação de áreas de hipoestesias e/ou anestesias circunscritas por áreas normoestésicas, estabelecendo um padrão quase que exclusivo da hanseníase pelo acometimento neural intradérmico ramuscular inicialmente.

Assim, a constatação de áreas com pelo menos uma alteração de sensibilidade definida em ilhotas, envoltas por áreas de normalidade numa região topográfica de inervação sensitiva pertencente a um mesmo nervo, constitui ferramenta importante no diagnóstico clínico inicial da hanseníase. O diagnóstico, por sua vez, deve desencader o início imediato da poliquimioterapia específica, a notificação e a busca de contatos, que levam à interrupção da cadeia de transmissão da infecção pelo bacilo.

Abordagem dos nervos periféricos

O Micobacterium leprae tem potencial de agredir e destruir a bainha de mielina e o nervo, com consequente fibrose do nervo. Consequentemente, as manifestações clínicas mais comuns são dor e espessamento dos nervos periféricos.

O paciente pode se queixar de dormência, formigamentos e dores que acompanham o trajeto do nervo periférico. Os nervos mais acometidos pela hanseníase são os nervos: facial, trigêmeo, auricular, radial, ulnar, fibular comum e tibial posterior. Além disso, a palpação desses nervos aumenta significativamente a possibilidade de detectar pontos de neuroagressão pelo bacilo. Esses nervos devem ser avaliados bilateralmente buscando diferenças entre os dimídios, ou seja, espessamento assimétrico, achado sugestivo da hanseníase.

Diagnóstico clínico e classificação

O agente etiológico da hanseníase (Mycobacterium leprae) tem afinidade importante pelos nervos mais superficiais. Por conseguinte, as manifestações clínicas da hanseníase se apresentam essencialmente na pele, constituindo-se de lesões elementares dermatológicas que expressam a resposta imunológica do hospedeiro ao bacilo localizado nos ramúsculos neurais dérmicos.

A hanseníase se caracteriza por uma apresentação clínica polimórfica, podendo se apresentar por lesões cutâneas que variam de lesão hipocrômica inicial, classificada como indeterminada (HI) (Madrid,1946), a lesão placar eritematosa, com bordas bem definidas e constituída de pequenos tubérculos, expressão érgica da resposta imunecelular, características do polo tuberculóide da hanseníase (HT), e desde lesões infiltrativas associadas a nódulos, expressão anérgica da resposta imunecelular e máxima resposta humoral, caracterizando o pólo virchowiano (HV), segundo classificação espectral proposta por Ridley-Jopling (1966). Entre esses dois polos, expressa-se ainda a forma dimorfa da hanseníase (HD), caracterizada por lesões hipocrômicas múltiplas e/ou lesões placares eritemato-infiltradas com bordas externas imprecisas e centro hipocrômico, ditas foveolares. Todas as lesões cutâneas apresentam algum comprometimento da sensibilidade tátil, térmica e/ou dolorosa, variando de hipo a anestesia, além do comprometimento das funções autonômicas sudoral e vasorreflexa.

Operacionalmente, baseada no número de lesões, a Organização Mundial da Saúde (OMS) propôs classificação da hanseníase em PAUCIBACILAR, quando há até cinco lesões e um tronco nervoso acometido (HI, HT) e MULTIBACILAR, quando há mais de cinco lesões e/ou mais de um tronco nervoso acometido (HD, HV). Dentre os multibacilares, pode também haver comprometimento de outros órgãos como mucosa nasal, cavidade oral, laringe, fígado, baço e testículos.

O tratamento da hanseníase, com base na classificação operacional, faz-se com poliquimioterapia antimicrobiana em 12 meses para os multibacilares e em 6 meses para os paucibacilares, esquemas que proporcionam a cura da infecção. Em ambos os esquemas há doses mensais supervisionadas e diárias autoadministradas.

Em conclusão, os aspectos dermatológicos são discutidos separadamente dos neurológicos apenas por questões didáticas. No entanto, a caracterização das lesões aliada ao exame neurológico das mesmas constituem-se em ferramentas importantes no diagnóstico clínico da hanseníase e na instituição terapêutica imediata, evitando e/ou minimizando deformidades e incapacidade.

Vale relembrar que a hanseníase é uma doença de notificação compulsória e que é fundamental a busca de contatos intradomiciliares para avaliação. Essas ações são fundamentais para a interrupção da cadeia de transmissão da infecção.

Tratamento da Hanseníase

O tratamento medicamentoso da hanseníase é realizado com poliquimioterapia (PQT), que previne a resistência medicamentosa, diminui rapidamente a carga bacilar, interrompe a transmissão e promove a cura da doença, com poucos efeitos colaterais e baixa taxa de recidiva (cerca de 4%).

Os esquemas de tratamento são os estabelecidos pela OMS e recomendados pela OMS, conforme a classificação operacional em paucibacilar (PB) ou multibacilar (MB).

Os medicamentos que compõem o esquema para paucibacilares são a rifampicina e a dapsona. Para multibacilares, o esquema contém rifampicina, dapsona e clofazimina.

A rifampicina é altamente bactericida, pois uma dose mensal elimina quase todos os bacilos. A dapsona e a clofazimina são bacteriostáticos e pouco bactericidas isoladamente em relação ao Mycobacterium leprae, mas associadas são sinérgicas à rifampicina, reforçando a eliminação de quase todos os bacilos em três meses.

A regularidade do tratamento é um dos critérios de alta por cura. Os casos paucibacilares devem tomar seis cartelas de poliquioterapia em seis (até nove) meses e os multibacilares 12 cartelas em 12 (até 18) meses.

O regime de tratamento é ambulatorial e auto-administrado, mas há uma dose mensal (com rifampicina) que deve obrigatoriamente ser supervisionada por profissional de saúde. As internações ocorrem em raros casos graves relacionados a episódios reacionais ou a efeitos adversos aos medicamentos.

Na impossibilidade da utilização desses esquemas são recomendados esquemas substitutivos que podem ser realizados na Atenção Básica, segundo orientação da referência. São recomendadas a ofloxacina ou a minociclina ou a claritromicina, todas bem menos bactericidas do que a rifampicina.

Exames laboratoriais gerais são recomendados no início do tratamento e quando há suspeita de efeitos adversos aos medicamentos e/ou nos episódios reacionais: hemograma, urina tipo I, parasitológico de fezes, glicemia, avaliação bioquímica renal e hepática, eletrocardiograma.

Melanoma

FONTE: http://www.dermatologiasp.com/wp-content/uploads/2016/10/prevencao-cancer-de-pele-melanoma.jpg

O melanoma é um tumor maligno, geralmente de localização cutânea primária, podendo, eventualmente, surgir em outras áreas (olhos, mucosas, meninges e outros), sendo o da pele muito mais prevalente que as formas não cutâneas. Esses tumores originam-se da transformação maligna dos melanócitos na junção dermoepidérmica, ou dos nevomelanócitos dos nevos displásicos (NDs) ou dos nevos nevomelanocíticos congênitos (NNMCs), que se tornam invasivos e metastatizam depois de intervalos variáveis de tempo (AZULAY et al, 2015, WOLFF et al, 2014).

Tem predominância em adultos brancos e corresponde a 3% das neoplasias malignas do câncer de pele (o mais frequente no Brasil - 30% de todos os tumores malignos). Apesar de ser o mais grave devido à sua alta possibilidade de metástase e alta letalidade, o prognóstico pode ser considerado bom, caso seja detectado nos estádios iniciais. (INCA)
As metástases ocorrem por via linfática, nas adjacências do tumor (microssatelitose e lesões-satélite) e nos gânglios regionais; por via sanguínea, atingem, com maior frequência, a pele, os pulmões, o sistema nervoso central e o fígado. Há raros casos de metástase por via transplacentária. (AZULAY et al, 2015)

O melanoma pode ser classificado em (WOLFF et al, 2014):

Primário	Com origem a partir de lesões precursoras
Melanoma in situ (MIS)	Melanoma com origem a partir de NNM displásico.
Lentigo maligno-melanoma (LMM)	Melanoma com origem a partir de NNM congênito.
Melanoma extensivo superficial (MES)	Melanoma com origem a partir de NNM comum.
Melanoma nodular (MN)
Melanoma acrolentiginoso (MAL)
Melanoma das mucosas

A figura 1 ilustra o melanoma in situ e a figura 2 o Melanoma extensivo superficial:

Figura 1: Melanoma in situ

Fonte: AZULAY et al, 2015

Figura 2: Melanoma in situ (MIS), tipo extensivo superficial. (A) Placa pouco elevada no braço que aumentou gradualmente de tamanho - lesão assimétrica, com assimetria também na distribuição das cores, que são variegadas e exibem salpicos marrom-escuros sobre uma base castanha. Exame dermatopatológico da lesão: revelou melanoma extensivo superficial ín sítu. (B) Pequena placa quase oval e pouco elevada, com borda relativamente regular, porém, notável quanto à variegação das cores: castanha, marrom-escuro e até mesmo preta, com uma área alaranjada à direita. Exame dermatopatológico: revelou MIS, com padrão de crescimento pagetoide das células do melanoma intraepidérmico.

Fonte: WOLFF et al, 2014

A etiologia do melanoma cutâneo ainda não foi completamente esclarecida. Estudos epidemiológicos demonstraram que a predisposição genética e a exposição solar desempenham um papel importante no desenvolvimento do melanoma. Os fatores de risco para o desenvolvimento de melanoma são (AZULAY et al, 2015, WOLFF et al, 2014):

Marcadores genéticos (CDKN2A), BRAF, MC1 R;
Fototipos cutâneos 1 e 2 de Fitzpatrick, ou seja, indivíduos que apresentam pele, cabelos e olhos claros e se queimam facilmente ao invés de se bronzear;
História familiar de nevas displásicos ou melanoma;
História pessoal de melanoma;
Irradiação ultravioleta, particularmente queimaduras solares durante a infância e exposições intermitentes com queimaduras;
Quantidade (> 50) e tamanho (> 5 mm) de nevos melanocíticos;
Nevos congênitos;
Quantidade de nevos displásicos (> 5);
Síndrome do nevo melanocítico displásico.

O diagnóstico é clínico e com auxílio da dermatoscopia. Deve-se realizar o exame anatomopatológico, a confirmação deve ser obtida pelo exame histopatológico e, excepcionalmente, pela imuno-histoquímica. A biopsia deve ser excisional, exceto em lesões extensas ou situadas em locais anatômicos nobres (realizar biopsia incisional). As margens de ressecção da lesão suspeita devem ser de 2 a 3 mm.

A suspeita clínica de melanoma fundamenta-se na regra do ABCDE, dos seis sinais do melanoma maligno (OBS: Não se aplicam ao melanoma nodular):

A. Assimetria da forma - uma metade é diferente da outra metade.
B. A borda é irregular - bordas irregularmente recortadas, chanfradas, nitidamente demarcadas.
C. A coloração não é uniforme; mosqueada – variação aleatória de cores; todas as tonalidades de marrom, preto, cinza, azul, vermelho e branco.
D. O diâmetro é geralmente grande - maior que a ponta de uma borracha na forma de lápis (6 mm); outros utilizam a letra D para descrever o sinal do "patinho feio" (ugly duckling): a lesão é diferente de outras lesões pigmentadas (nevos) no corpo quanto a alterações de tamanho, formato e coloração.
E. A elevação quase sempre está presente e é irregular - a alteração da superfície é avaliada por iluminação lateral. O MIS e as lesões acrolentiginosas são inicialmente maculosos; outros utilizam a letra E para Evolução. A história de aumento no tamanho da lesão constitui um dos sinais mais importantes do melanoma maligno.

Quase todos os melanomas exibem fase inicial de crescimento radial, seguida de fase subsequente de crescimento vertical. As principais características histopatológicas são assimetria da arquitetura, margens mal definidas e perda da arquitetura névica, com variação no tamanho e na forma dos ninhos; alguns tomam-se confluentes e as células no interior dos ninhos mostram-se menos coesas. Há também migração de melanócitos atípicos para as camadas superiores da epiderme.

Essas células são DOPA-positivas e apresentam abundante atividade tirosinásica.

Em uma fase inicial (fase de crescimento radial), limitam-se à epiderme e, eventualmente, a seus anexos, sendo um crescimento pré-invasivo ou minimamente invasivo; a não ser nos casos metastáticos ou que tenham origem em NMC, ou no nevo azul (origem dérmica).

Figura 3 – Área de extensão radial

Fonte: anatpat.unicamp.br

A maioria dos melanomas produz o pigmento melanina, assim, mesmo os melanomas pré-invasivos em sua fase de crescimento radial são clinicamente detectáveis pelos seus padrões de coloração.
Em uma fase posterior (crescimento vertical) ocorre perda de maturação dos melanócitos quando estes penetram na derme e, portanto, na vizinhança dos vasos que funcionam como caminhos para as metástases.

Figura 4 – Área de crescimento vertical

Fonte: anatpat.unicamp.br

As células são volumosas, com núcleos atípicos, hipercromáticos e nucléolos proeminentes (Figura 6). Dependendo da forma e da fase, as células são chamadas de pagetoides, pois lembram as células da doença de Paget. Um infiltrado inflamatório composto por linfócitos costuma estar presente. Na fase de crescimento vertical, as alterações citológicas são mais intensas, diminuindo inclusive a síntese do pigmento melânico que pode estar ausente (melanoma amelanótico). Nesse caso, a confirmação é feita por imuno-histoquímica.

Pode ocorrer a interrupção microscópica da superfície epitelial acometida, denominada ulceração, que tem sido descrita como o melhor indicador de probabilidade do envolvimento linfonodal

O índice de Breslow é, isoladamente, o fator prognóstico mais fidedigno. É medido com um micrômetro ocular do topo da camada granulosa ao ponto de maior profundidade do tumor ou em lesões ulceradas da base da úlcera. É, portanto, uma mensuração objetiva, independente da interpretação do observador, o que justifica sua maior acurácia prognóstica.
É considerado melanoma fino aquele com até 1 mm de espessura; os intermediários, entre 0,1 e 4 mm; e os espessos, maiores que 4 mm. A ulceração, o índice de Breslow ou maior espessura tumoral, e o número de mitoses por milímetro quadrado são de grande importância patológica, tendo em vista sua repercussão prognóstica (AZULAY et al, 2015, WOLFF et al, 2014).

Fonte: www.icb.usp.br/mol/

Figura 5 – Pele sem alterações (epitélio estratificado pavimentoso queratinizado)

Fonte: AZULAY et al, 2015.

Figura 6 – Melanoma. Células e ninhos de diferentes tamanhos na epiderme.

Fonte: anatpat.unicamp.br

Figura 7 – Melanoma. Células com abundante melanina

Fonte: anatpat.unicamp.br

Figura 8 – Melanoma. Comparação da pele normal com o melanoma.

Figura 9 – Melanoma in situ com melanócitos atípicos (amplo citoplasma claro, agrupados em ninhos ou isolados) confinados na epiderme. Derme com processo inflamatório.
Fonte: AZULAY et al, 2015.

O estadiamento clínico (extensão do tumor na pele e além dela) é dado pelos exames clínico e histopatológico. Ele permitirá a definição dos seguintes critérios: tamanho do tumor em relação à profundidade na derme (T, definido patologicamente de pT1 a pT4), acometimento linfonodal (N0 a N3) e ausência (M0) ou presença (M1) de metástase(s) à distância (BRASIL, 2013). A abordagem terapêutica do melanoma cutâneo baseia-se em seu estadiamento, entretanto o tratamento da lesão primária consiste na ampliação das margens cirúrgicas da biopsia excisional prévia. (AZULAY et al, 2015)

A prevenção do melanoma está na proteção solar, com cuidados de horário (evitando exposição solar entre 10-16 horas), com o uso de barreiras físicas (chapéu, guarda-sol e camiseta). Para a redução da incidência de melanoma cutâneo e diminuição da mortalidade, o uso de filtros solares permanece ainda controverso. (BRASIL, 2013)

Psoríase

A psoríase é uma doença da pele, crônica e não contagiosa. É uma doença cíclica, ou seja, apresenta sintomas que desaparecem e reaparecem periodicamente. Além disso é relativamente comum e sua causa é desconhecida, mas sabe-se que pode ter causas relacionadas ao sistema imunológico, às interações com o meio ambiente e à suscetibilidade genética.

Acredita-se que ela se desenvolve quando os linfócitos T ( células responsáveis pela defesa do organismo) começam a atacar as células da pele. Inicia-se, então, respostas imunológicas que incluem dilatação dos vasos sanguíneos da pele, produção de glóbulos brancos para combater a infecção. Como as células da pele estão sendo atacadas, a sua produção consequentemente também aumenta, levando a uma rapidez do seu ciclo evolutivo, com grande produção de escamas devido à imaturidade das células. Isso faz com que ambas as células mortas não consigam ser eliminadas eficientemente, formando manchas espessas e escamosas na pele.

São vários os tipos de psoríase que se apresentam e também são tratados de formas diferentes. Dentre eles estão:

Psoríase em placas