A vesícula biliar é um órgão oco e periforme que está aderido à superfície inferior do fígado e que possui função principal de armazenar, concentrar e secretar a bile. Assim, a bile é conduzida até a vesícula através de vasos intra e extra-hepáticos.
A Colangite Esclerosante
Primária (CEP) é, então, uma hepatopatia colestática crônica caracterizada por
um processo esclerosante, obliterativo e inflamatório progressivo que afeta os
ductos biliares intra e extra-hepáticos. De etiologia desconhecida, acredita-se
ser uma doença auto-imune primária e apresenta curso clínico variável,
progredindo lentamente para a cirrose hepática.
Fonte:
https://drcerqueira.com.br/especialidade/via-biliar/
Ocorre, na maioria das vezes (cerca de 75% dos casos), em associação com
doença inflamatória intestinal, principalmente colite ulcerativa ou doença de
Cronh. Segundo Longo et al., esse distúrbio “pode está associado também à
pancreatite autoimune, às síndromes de fibroesclerose multifocal, como fibrose
retroperitonial, mediastinal e/ou periuretral; a tireoidite (struma) de Riedel;
ou ao pseudotumor da órbita” (2013, p.2627).
Histologia da Vesícula e dos ductos biliares
A maior parte da vesícula biliar forma o corpo, e a abertura, contínua com o ducto cístico, é denominada colo.
No que concerne à estrutura histológica, a
vesícula possui, basicamente, as seguintes camadas:
ü Mucosa: constituída por epitélio colunar simples, que possui células
epiteliais ricas em mitocôndrias, com núcleo localizado no terço basal e
capazes de secretar pequenas quantidades de muco, e por uma lâmina própria, que
é constituída por tecido conjuntivo frouxo, vascularizado, rico em fibras
elásticas e de colágeno.
ü Camada de músculo liso: é delgada e
constituída principalmente por fibras com orientação oblíqua.
ü Serosa / adventícia.
Já, no que se refere ao sistema de ductos, vale-se ressaltar que os ductos hepáticos, direito e esquerdo, unem-se formando o ducto hepático comum, o qual se une ao ducto cístico, proveniente da vesícula biliar. A fusão destes dois
ductos forma o ducto biliar comum que
se funde com o duto pancreático formando a ampola de Vater. Esta ampola se abre na papila duodenal e
estabelece uma comunicação com a luz do duodeno.
A progressão da doença com obliteração dos ductos biliares leva a três
síndromes clinicas distintas: (1) colestase com eventual cirrose biliar, (2)
colangite recorrente e estenoses dos ductos de maior calibre e (3)
colangiocarcinoma (GOODMAN, 2009, p.1329).
Epidemiologia
A prevalência da CEP nos Estados Unidos é de 1 a 6
casos por 100.000 habitantes. No brasil é rara sendo responsável por menos de
1-5% dos casos de doença crônica parenquimatosa de fígado (DCPF) requerendo
transplante hepático. Geralmente surge entre as idades de 30 e 60 anos, podendo
ocorrer também na infância. É mais frequente em homens do que em mulheres,
acometendo principalmente adultos jovens do sexo masculino na proporção de 2:1.
A Colangite Esclerosante Primária progride lentamente, dessa forma, o paciente
pode ser portador da doença por anos e não apresentar sintomas.
Manifestações clínicas
Inicialmente, podem ocorrer sintomas inespecíficos de fadiga, astenia e
perda de peso até quadro mais característico de colestase com icterícia,
colúria e acolia fecal. A tabela 1 apresenta algumas manifestações da doença
comumente observadas.
Pacientes com CEP se apresentam frequentemente com sinais e sintomas de
obstrução biliar crônica ou intermitente: dor no QSD do abdome, prurido,
icterícia ou colangite aguda. Com a evolução da doença podem apresentar
obstrução biliar completa, cirrose biliar secundária, insuficiência hepática ou
hipertensão portal. (LONGO et al, 2013, p.2627)
Conforme Bittencourt,os exames laboratoriais revelam padrão bioquímico
colestático com elevação de fosfatase alcalina (FA) e gamaglutamiltranspeptidase
(GGT). As aminotransferases também estão aumentadas na maioria dos pacientes,
usualmente duas-três vezes o valor normal. Hipergamaglobulinemia é observada em
metade dos pacientes, às custas de aumento de IgG” (2010).
Autoanticorpos, incluindo antinucleares e anticorpo antimúsculo liso,
são encontrados em 22% dos pacientes, mas o anticorpo antimitocôndria positivo
(AMA) é raro e sugere PBC. O anticorpo anticitoplasma de neutrófilo de padrão
perinuclear (pANCA) é positivo em 90% dos pacientes com CEP e colite. (GOODMAN,
2009, p.1329,1330) O pANCA por não ser especifico pode ser encontrado também na
colite ulcerativa e na hepatite autoimune sem CEP.
Referências bibliográficas
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Esclerosante Primária: uma forma de
apresentação potencialmente fatal. GE - J Port Gastrenterol 2007; 14:
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BITTENCOURT,
P. L. Colangite Esclerosante Primária.
Programa de Educação Médica continuada. Revista SBH/ Mai2010.
GARTNER,
Leslie; HIATT, James. Tratado de
Histologia em cores. 2ªEd.
GOODMAN, Lee. Cecil Tratado de
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JUNQUEIRA, L; CARNEIRO, José. Histologia Básica: texto e atlas. 12. Ed.
LONGO, Dan
L. et al. Medicina interna de Harrison.
18.ed. Porto Alegre: AMGH, 2013. 2 v.
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