[CC II: #3] LÍQUEN PLANO

LÍQUEN PLANO

Introdução

O líquen plano é uma doença mucocutânea crônica de etiologia autoimunológica que afeta principalmente mulheres entre 40 e 50 anos de idade (Gonzaléz et al, 2016). Nesse sentido, em relação à sua etiopatogenia, existem várias teorias propostas, incluindo uma autoimune e uma psicogênica. Foi demonstrado que os antígenos de histocompatibilidade leucocitária HLA-A5 e HLA-A3 aparecem frequentemente nessa doença. O mais aceito é que é mediado por células T, que afetam a pele, apêndices e membranas mucosas (Landau et al, 2018). Desse modo, sua etiologia é pouco conhecida, sendo uma patologia pouco frequente, afetando entre 0,22 a 5% da população mundial (Silva, 2016).

Morfologia e Histopatologia

As lesões cutâneas do líquen plano consistem em pápulas com aspecto pruriginoso e violácea ou rosa-púrpura, com a parte superior plana. Essas pápulas podem coalescer localmente e formar placas. Em consonância, essas placas são muitas vezes realçadas pelas estrias de Wickham, um padrão em forma de renda de pontos ou linhas brancas (figura 1.1). Uma hiperpigmentação pode ser resultar da perda de melanina da pele por queratinócitos que foram danificados. No âmbito histopatológico, o líquen plano é um exemplo típico de dermatite de interface prototípica, assim denominados, pois as lesões são concentradas na interface entre o epitélio escamoso e a derme papilar. Em associação, há um infiltrado linfocitário denso e contínuo por toda a junção dermoepidérmica (figuras 1.2). Os linfócitos possuem íntima associação com os queratinócitos basais, que frequentemente necrosam ou atrofiam. Sugere-se que como resposta a esses danos as células basais se se assemelham às células mais maduras da camada espinhosa (escamatização). Assim, as células basais necróticas e anucleadas são percebidas na derme papilar inflamada e mencionadas como corpos de Civatte ou corpos coloides. Em decorrência desse padrão de inflamação, a interface dermoepidérmica assume um contorno angulado em ziguezague (formato de “dentes de serra”). Ainda que as alterações histológicas citadas assumam algumas semelhanças com o eritema multiforme, o líquen plano exibe alterações de cronicidade bem desenvolvidas, abarcando a hipergranulose, hiperqueratose e hiperplasia epidérmica.

 Figura 1.1 Pápula poligonal, rosa púrpura com a parte superior plana, apresenta um padrão em forma de renda (as estrias de Wickham).

  

Figura 1.2 Aspectos histopatológicos incluindo infiltrado linfocitário em faixa ao longo da junção dermoepidérmica, hiperqueratose, hipergranulose e cristas interpapilares pontiagudas.

Fonte: Robbins. Patologia Básica, 9 ed.

 

Manifestações clínicas

As lesões cutâneas são múltiplas e frequentemente distribuídas de forma simétrica, em particular nas extremidades. Geralmente, as lesões acometem os cotovelos, pulsos e a glande do pênis. Em 70% dos casos, a mucosa bucal também está envolvida, onde as lesões apresentam-se como pápulas brancas com aspecto rendilhado. Por conseguinte, geralmente as lesões cutâneas do líquen plano desaparecem de forma espontânea em um período de 1-2 anos. Todavia, as lesões na cavidade oral podem persistir e apresentar intensidade relevante que causa problemas no processo ingestão de alimentos.

Fonte: Aspectos clínicos, patológicos e terapêuticos do líquen bolhoso. Rev. CES Odont 2016; 29 (2): 78-85.

Variações clínicas do Líquen Plano

Líquen Plano Hipertrófico: é a variante mais pruriginosa do líquen plano.  É também a evolução mais prolongada, com poucas remissões sem tratamento.  As lesões são mais comumente localizadas nos membros inferiores, principalmente ao redor dos tornozelos. Dessa maneira, é a segunda variante mais comum do líquen plano. As lesões estão classicamente localizadas na face anterior das pernas e tornozelos simetricamente e tendem a ser crônicas. É uma patologia de importante diagnóstico para a possibilidade de originar o desenvolvimento do carcinoma espinocelular (Landau et al, 2016).

Placas eritêmato-escamosas nas plantas, face interna dos pés e tornozelos.

Fonte: Rev. argent. dermatologia vol.99 no. 1 Cidade Autônoma de Buenos Aires mar. 2018

 

Líquen Plano Piloso (Folicular): Inicialmente descrito por Pringle em 1985, o LPP é uma desordem cutânea pilosa por um processo inflamatório linfocítico, que eventualmente pode destruir o folículo piloso, com substituição folicular por tecido fibroso. O LPP é um processo frequentemente crônico e recorrente, de etiologia ainda incerta, mas de provável patogênese autoimune. Pode ser dividido em três variantes: a forma clássica de LPP, a alopecia fibrosante frontal e a síndrome de Graham-Little. Embora afetem preferencialmente faixas etárias e gêneros diferentes, todas as formas compartilham o processo inflamatório caracterizado por pápulas eritematosas. O LPP é mais comum em mulheres, representando 60 a 90% dos casos, iniciando-se frequentemente da quinta a sétima décadas de vida.

Líquen Plano Bolhoso: Clinicamente se manifesta como bolhas que se quebram facilmente causando dor excessiva. É considerado um líquen atípico. Nesse sentido, é a variável mais rara dos tipos de líquen plano bucal. Manifesta-se como bolhas que se rompem facilmente, podem variar de tamanho (de poucos milímetros a vários centímetros), muitas vezes acompanhada de sensação de ardor e dor. Eles são resultantes da liquefação e vacuolização da camada epitelial basal e é frequentemente observada na mucosa oral, particularmente nas áreas adjacentes ao segundo e terceiro molar póstero. O segundo local mais comum de manifestação são as bordas laterais da língua, enquanto raramente é visto nas gengivas e lábios (González et al, 2016).

Líquen Plano Actínico: O Líquen Plano Actínico consiste em uma variante do líquen plano. Os casos relatados se concentram em regiões tropicais, em especial no Oriente Médio, sendo rara a doença fora dessa área. No Brasil, poucos casos foram descritos. Dentre os mais afetados estão o grupo de jovens entre 20 e 40 anos de idade, melanodérmicos. O acometimento da doença ocorre em áreas expostas a luz solar como face e extremidades de membros superiores e inferiores, o que está relacionado, provavelmente, a sua etiologia.

Clinicamente, a doença se manifesta de forma variável: anular, discrômica ou hipercrômica. Não afeta a mucosa e não causa alteração nas unhas (ungueal).

Líquen Plano Linear: O líquen Plano Linear, também denominado de BL Blashkóide, é uma variedade rara de líquen plano e caracteriza-se por apresentar uma distribuição linear de lesões liquenóides ao longo de vias embrionárias de desenvolvimento da pele, as linhas de Blashko. Menos de 0,5% dos afetados por Líquen Plano apresentam a forma Linear. A doença afeta principalmente o público infantil, mas também acomete os adultos.

As lesões decorrentes do Líquen Plano Actínico manifestam-se como pápulas de coloração violácea, apresentando prurido em uma distribuição linear, frequentemente nos membros superiores ou inferiores, mas afeta também qualquer outra parte do corpo.

Não se sabe muito acerca da etiologia do Líquen Plano Linear, entretanto, há associação com o carcinoma metastático, hepatite C e infecção por HIV. Uma hipótese seria a de que a doença surge em consequência de um clone anormal de queratinócitos que só é revelado após o evento iniciador do líquen plano.

Líquen Plano Palmar e Plantar: O Líquen Plano Palmoplantar é uma variante rara do Líquen Plano. É uma doença de difícil diagnóstico por conta da sua semelhança com outros problemas dermatológicos como o eczema, calo, sífilis, verruga, psoríase, entre outros. Foram descritos vários padrões morfológicos de lesões palmoplantares em Líquen Plano: queratodermia difusa, queratose pontuada, forma ulcerada e placas eritematosas, esta, a mais comum manifestação. Segundo a literatura, os casos ocorrem em sua maioria no público masculino.

Conforme relata a literatura, o Líquen Plano plantar geralmente é bilateral e acomete preferencialmente a região do cavo. Segundo estudos anteriores, 89% dos pacientes com Líquen Plano Palmoplantar relatavam prurido.

 

Líquen plano plantar. Placa eritemato-descamativa no cavo plantar direito.

Fonte: Rev. Med. Saúde Brasília 2017

 

Líquen plano plantar. Infiltrado inflamatório linfocítico superficial em faixa na derme superficial. 

Fonte: Rev. Med. Saúde Brasília 2017

Líquen Plano Anular: O Líquen Plano Anular consiste em uma variante do Líquen Plano. As lesões anulares ocorrem em aproximadamente 10% dos casos de Líquen Plano, mas geralmente se manifestam associadas a lesões mais clássicas. A forma da doença se caracteriza pelo desenvolvimento de placas anulares violáceas ou hiperpigmentadas, com ausência de atrofia central e presença de bordos relativamente elevados, sem descamação.

Ocorre com mais frequência no pênis e porção inferior do tronco, entretanto, pode manifestar-se também em outras partes do corpo. Há relatos que referem O Líquen Plano Anular na cavidade bucal, em associação com lesões no tronco, axilas e extremidades.

A prevalência exata e a etiologia do Líquen Plano Anular são desconhecidas.

Líquen Plano de membranas mucosas: é uma variedade do Líquen Plano que acomete principalmente as mucosas da cavidade oral e genital. A afecção é relativamente comum e pode se apresentar isolada ou em associação ao Líquen Plano Cutâneo, ocorrendo, entretanto, diferenças significativas clínicoevolutivas: o Líquen Plano Oral, geralmente é crônico, recidivante e difícil de tratar, levando a uma séria morbidade, em especial na sua forma erosiva. Outras formas clínicas agressivas têm sido abordadas na literatura.

A literatura apresenta seis manifestações clínicas clássicas de Líquen Plano Oral: reticular, erosiva, atrófica, tipo placa, papular e bolhosa. 

 





 Líquen plano erosivo - lesão ulcerada em bordo lateral de língua com bordos eritematosos.

Nico M, Fernandes JD, Lourenço SV. Líquen plano oral. An Bras Dermatol. 2011

Reticular: Forma clínica mais comum. Caracteriza-se por finas estriações brancas que se entrelaçam. Em geral, essas lesões melhoram ou pioram em semanas ou meses. São lesões, geralmente assintomáticas com padrão bilateral, simétrico e acometem a mucosa jugal posterior (bochecha) em grande parte dos casos.

Erosiva: É a forma clínica mais importante, pois se caracteriza por lesões sintomáticas. Observa-se ulceração irregular central e geralmente é circundada por finas estrias radiantes queratinizadas ou rendilhadas.

Atrófica: A forma atrófica caracteriza-se pela presença de lesões avermelhadas difusas, aparentando uma mistura de várias formas clínicas.

Placa: Apresenta irregularidades homogêneas e esbranquiçadas semelhantes a leucoplasia, desenvolvendo-se, principalmente, no dorso da língua e na mucosa jugal (bochecha). As lesões podem se apresentam multifocais, tornando-se elevadas ou rugosas.

Papular: É observada raramente e geralmente acompanha algum outro tipo de variedade. Caracteriza-se pela presença de pequenas pápulas brancas de até 1mm de diâmetro com pequenas estriações na sua periferia.

Diagnóstico

O diagnóstico deve ser feito através da história clínica, com interrogatório sobre tempo de início dos sinais e sintomas, duração, presença de prurido, alopécia, dor, descamação. Pode-se pedir biopsia da lesão para o diagnóstico diferencial com outras lesões dermatológicas.  O exame microscópico é feito, além disso, não só para confirmação diagnóstica, mas também para afastar ou evidenciar a malignização das lesões.

Tratamento

De modo geral, o líquen tipo plano desaparece por si só ao fim de 1 a 2 anos, apesar de, por vezes, durar mais tempo, especialmente quando a cavidade oral estiver envolvida. Os sintomas recorrem em aproximadamente 20% das pessoas. Pode se fazer necessário um tratamento prolongado, durante as incidências das erupções cutâneas. Entretanto, entre as exacerbações não é necessário tratamento. As pessoas com feridas na boca têm risco mais elevado de vir a sofrer de câncer oral, mas a erupção sobre a pele não se torna cancerosa. O líquen plano na vagina pode ser crônico e de difícil tratamento, o que diminui a qualidade de vida e pode deixar cicatriz.

O tratamento das lesões líquen é essencialmente clínico, visando a reduzir a gravidade dos sintomas, como desconforto, prurido e perda de cabelos, e a prevenir que a inflamação se alastre. A terapia de primeira linha permanece sendo a infiltração intralesional de corticoesteróides que visa a reduzir o processo inflamatório.  Além disso, tratamentos sistêmicos vêm sendo utilizados em casos de refratariedade à terapia inicial. Pode-se lançar mão também de anti-histamínicos para melhora das queixas de prurido; tratamento com fototerapia e enxaguante bucal com anestésicos locais (lidocaína) para os casos de úlceras bucais dolorosas.

Referências:

KUMAR, Vinay; ABBAS, Abul K; FAUSTO, Nelson. . Robbins e Cotran: Patologia Básica. 9. ed. Rio de Janeiro: Elsevier, 2013.

González MM, Rosales CA, Barrios EE, Cuenya F, Fernández ER. Aspectos clínicos, patológicos e terapêuticos do líquen bolhoso. Rev. CES Odont 2016.

DC Landau, P Roca, E Valente, CM Mainardi, M Kurpis e A Ruiz Lascano. Líquen plano hipertrófico. Em relação a um relato de caso. Rev. argent. dermatologia vol.99 no. 1 Cidade Autônoma de Buenos Aires mar. 2018.

Silva, S et al. Líquen plano: a história de uma cooperação de sucesso. Rev. Portuguesa de Medicina Geral e Familiar vol.32 no. 2 Lisboa abr. 2016.

Crisóstomo MR, Crisóstomo MCC, Crisóstomo MGR, Gondim VJT, Crisóstomo MR, Benevides AN. Perda pilosa por líquen plano pilar após transplante capilar: relato de dois casos e revisão da literatura. An Bras Dermatol. 2011; 86(2): 359-62.

Nico M, Fernandes JD, Lourenço SV. Líquen plano oral. An. Bras. Dermatol. vol.86 no. 4 Rio de Janeiro Jul/Aug. 2011.